La raíz de las enfermedades priónicas

Los trastornos priónicos como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob surgen cuando versiones mal plegadas de una proteína que habita en el sistema nervioso central convierte proteínas normales en estructuras dañinas.

Un grupo multidisciplicar de investigadores comunica en “Science Translational Medicine” que las proteínas priónicas infecciosas (agentes causantes del trastorno neurodegenerativo denominado enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ) pueden detectarse en la piel de las personas afectadas. Este hallazgo plantea la remota posibilidad de que las enfermedades priónicas podrían transmitirse a través de procedimientos quirúrgicos que involucren la piel.

Los trastornos priónicos como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob surgen cuando versiones mal plegadas de una proteína que habita en el sistema nervioso central convierte proteínas normales en estructuras dañinas. Aunque se sabe que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede transmitirse a través de trasplantes de córnea e instrumentos quirúrgicos contaminados que hayan estado en contacto con tejido cerebral o del sistema nervioso, los científicos han encontrado escasa evidencia de priones mal plegados en otras partes del cuerpo.

En este estudio, Christina Orru y su equipo utilizaron un método de detección muy sensible denominado “RT-QulC” para localizar priones infecciosos en muestras de tejido cutáneo de 23 pacientes con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, así como de 15 personas con trastornos neurológicos no relacionados.

Los investigadores descubrieron priones infecciosos en al menos una muestra de piel de todos los pacientes examinados con enfermedad Creutzfeldt-Jakob, principalmente biopsias tomadas del área cercana a la oreja, mientras que ninguna de las pruebas realizadas en pacientes con otras enfermedades neurodegenerativas resultó positiva. En concreto, los priones detectados en las muestras de tejido cutáneo fueron, aproximadamente, entre mil y cien mil veces menos que los encontrados en tejido cerebral. Un método de detección menos sensible solo detectó priones en las muestras de piel de cinco pacientes con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

La inoculación de tejido cutáneo de dos pacientes con dicha enfermedad en dos modelos de ratón diferentes también provocó una enfermedad priónica. Los autores enfatizan el hecho de que las enfermedades priónicas no pueden extenderse a través del contacto casual y abogan por la realización de otros estudios para descubrir cómo llegan las proteínas mal plegadas a residir en la piel.

José María Fernández-Rúa

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